Hals-Nasen-Ohren-ärztliche Betreuung von Kindern mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten

Kinder mit Gaumenspalten leiden häufiger als andere Kinder unter Hörstörungen. Diese Hörstörungen können einerseits bedingt sein durch Fehlbildungen im Bereich der äußeren Ohren, des Mittelohrs oder des Innenohrs. Bei den betroffenen Kindern besteht dann von der Zeit der Geburt an eine mehr oder weniger ausgeprägte Hör-störung, im Extremfalls sogar eine vollständige Taubheit. Aus diesem Grund soll bei Kindern mit Spaltmissbildungen in jedem Fall ein Neugeborenen-Hörscreening erfolgen. Es handelt sich dabei um eine einfache und nicht-schmerzhafte Routineun-tersuchung, mit der höhergradige Hörstörungen bereits kurze Zeit nach der Geburt ausgeschlossen oder aber bestätigt werden können. In der Regel erfolgt hierbei die Registrierung so genannter otoakustischer Emissionen. Es handelt sich dabei um messbar Aktivitäten der Innenohr-Sinneszellen. Diese Untersuchung kann bereits in den ersten Lebenstagen, normalerweise auf der Neugeborenen-Station, einfach und schmerzfrei durchgeführt werden. Finden sich hierbei normale Befunde, ist eine hö-hergradige Hörstörung im Bereich der Innenohren ausgeschlossen. Bei unsicheren Befunden muss eine weiterführende Untersuchung erfolgen: Die Ableitung von akus-tisch evozierten Hirnstammpotentialen (BERA). Auch diese Untersuchung ist völlig schmerzfrei, kann aber 1 bis 2 Stunden dauern und erfordert häufig eine Narkose, weil die Kinder bei der Durchführung der Untersuchung ruhig liegen müssen und die Augen geschlossen haben sollen. Auch diese Untersuchung ist jedoch schmerzfrei und ohne Gefahr für die Kinder durchführbar.

Andererseits leiden Kinder mit angeborenen Gaumenspalten häufig unter Belüf-tungsstörungen der Mittelohren. Das Mittelohr ist der Raum zwischen Trommelfell und Innenohr, in dem die drei Gehörknöchelchen liegen. Ihre Aufgabe ist, den Schall vom Trommelfell zum Innenohr weiterzuleiten. Damit Trommelfell und Gehörknö-chelchen ungestört schwingen können, muss das Mittelohr luftgefüllt sein. Die Luft-zufuhr erfolgt über einen dünnen Kanal, der seinen Ausgang im Nasenrachen nimmt, die Tube (sie wird auch als Eustachische Röhre oder Tuba auditiva bezeichnet). Im Normalfall ist die Tube eine dünne Röhre, die durch den Druck des umliegenden Gewebes geschlossen ist. Nur beim Schlucken öffnet sie sich aktiv durch den Zug von Gaumenmuskeln. Bei Kindern mit Gaumenspalten ist dieser aktive Muskelzug gestört, sodass die Tube sich nicht in der erforderlichen Weise öffnet. Die Mittel-ohren werden dann nicht richtig belüftet, und es kommt zu Flüssigkeitsansammlun-gen im Mittelohr (Paukenerguss). Hierdurch wird die Schwingungsfähigkeit von Trommelfell und Gehörknöchelchenkette gedämpft, und es resultiert eine meist mil-de, manchmal aber doch deutlicher ausgeprägte Schallleitungsschwerhörigkeit. Aus diesem Grund müssen Kinder mit Gaumenspalten nicht nur nach der Geburt, son-dern während der ersten Lebensjahre (in der Regel bis zum 13. bis 15. Lebensjahr) regelmäßig vom Ohrenarzt untersucht werden. Dabei erfolgt eine Beurteilung des Trommelfells (in der Regel mit dem Ohrmikroskop), und, in Abhängigkeit vom Alter des Kindes, eine Reihe unterschiedlicher Hörtestverfahren. Die wichtigsten sind die so genannten Impedanzaudiometrie und die Tonaudiometrie. Bei der Impe-danzaudiometrie (Tympanogramm) wird die Schwingungsfähigkeit von Trommelfel-len und Gehörknöchelchenkette getestet. Die Untersuchung erfolgt innerhalb weni-ger Minuten, ist völlig schmerzfrei und kann auch bei kleinen Kindern jederzeit durchgeführt werden. Die Tonaudiometrie ist ein Verfahren, bei dem über einen Kopfhörer verschiedene Töne angeboten werden und der Patient angeben muss, ob diese Töne gehört werden. Die Untersuchung kann erst bei Kindern ab etwa 4. Le-bensjahr erfolgen. Bei jüngeren Kindern müssen gegebenenfalls andere Untersu-chungsverfahren, wie die oben bereits erklärte Ableitung der otoakustischen Emissi-onen, der akustisch evozierten Hirnstammpotentiale (BERA) oder aber verschiedene Formen der Spielaudiometrie erfolgen. Der Hals-Nasen-Ohren-Arzt entscheidet im Einzelfall über die Wahl der erforderlichen Testverfahren.

Neben Störungen des Hörvermögens kommen bei Kindern mit Spaltmissbildungen gelegentlich auch Schluckstörungen, Sprechstörungen und Verzögerungen der Sprachentwicklung vor. Der Hals-Nasen-Ohren-Arzt kann, in Absprache mit dem behandelnden Kieferchirurgen, hier entsprechende Behandlungsvorschläge machen und bei der Koordination der erforderlichen Behandlung mithelfen. Häufig sind in-tensive logopädische Behandlungen erforderlich, die vom Hals-Nasen-Ohren-Arzt und dem betreuenden Kieferchirurgen gemeinsam koordiniert und überwacht wer-den.

Zur Behandlung von Innenohrschwerhörigkeiten (selten) kommen Hörgeräte in Betracht, die bereits bei Kindern im ersten Lebensjahr angepasst werden können. Wenn eine hochgradige Schwerhörigkeit oder eine Taubheit vorliegt, kann heute das Hörvermögen durch entsprechende Implantate (Cochlear Implants) wiederherge-stellt werden. Bei Funktionsstörungen des Mittelohres (Paukenergüsse), die sehr viel häufiger auftreten (fast jedes Kind mit Gaumenspalten ist über eine mehr oder weniger lange Zeit hiervon betroffen) kommen in der Regel so genannte Pauken-röhrchen zum Einsatz. Es handelt sich dabei um kleine Röhrchen aus Kunststoff oder Metall, die vom Ohrenarzt in einer Kurznarkose in das Trommelfell eingesetzt werden. Durch diese Röhrchen hindurch kann dann das Mittelohr von außen belüftet werden, um eine regelrechte Schwingungsfähigkeit von Trommelfell und Gehörknö-chelchenkette und somit eine Normalisierung des gestörten Hörvermögens herbeizu-führen. Die Röhrchen werden bei Kindern mit Gaumenspalten in der Regel für viele Monate, manchmal sogar für Jahre belassen. Oft stoßen sie sich im Lauf der Zeit von selbst nach außen in den Gehörgang ab, ohne dass die Kinder oder auch die Eltern dies bemerken. Wenn sich dann das Hörvermögen wieder verschlechtert, ist häufig ein neuerliches Einsetzen eines Paukenröhrchens erforderlich. Paukenröhr-chen sind nicht schmerzhaft (die Kinder spüren diese Röhrchen nicht). Allerdings besteht die Gefahr, dass es durch die Röhrchen hindurch zu einer Infektion des Mit-telohrs (Mittelohrentzündung) kommen kann. Typisches Symptom für eine solche Entzündung ist ein Ausfluss aus dem Ohr, während Schmerzen meist ausbleiben.

Kinder mit Gaumenspalten sollten regelmäßig vom Hals-Nasen-Ohren-Arzt unter-sucht und kontrolliert werden, wobei insbesondere auf die Überprüfung des Hörver-mögens zu achten ist. Am Besten ist es, wenn Kieferchirurg und Hals-Nasen-Ohren-Arzt sich so absprechen, dass die Kinder regelmäßig im Rahmen der kieferchirurgi-schen Untersuchungen auch dem Hals-Nasen-Ohren-Arzt vorgestellt werden kön-nen. Die Behandlung der Hörstörungen von Kindern mit Gaumenspalten ist oft lang-wierig, kann jedoch heute fast immer erfolgreich abgeschlossen werden.

Korrekturen an der äußeren Nase bei Kindern mit Spaltmissbildungen sind heute nur noch selten erforderlich, weil die primären operativen Maßnahmen zum Verschluss von Lippen- und Kieferspalten häufig ein ungestörtes Wachstum der Nase erlauben. Wenn im jungen Erwachsenenalter dennoch einmal Korrekturoperationen an der Nase erforderlich werden, können diese in gegenseitiger Absprache vom behan-delnden Kieferchirurgen und dem Hals-Nasen-Ohren-Arzt geplant, vorbereitet und durchgeführt werden.

Kinder mit Spaltbildungen im Bereich des Gesichts bedürfen neben der unmittelba-ren Kieferchirurgischen Betreuung und Behandlung in den ersten Lebensjahren häu-fig eine kontinuierliche Hals-Nasen-Ohren-ärztliche Betreuung bis etwa zum 13. bis 15. Lebensjahr. Bei abgestimmter und regelmäßiger Behandlung können jedoch heute fast alle Folgen der Spaltmissbildung durch entsprechende medizinische Maßnahmen beseitigt werden, sodass die betreffenden Kinder auf Dauer ein völlig gesundes und unbeeinträchtigtes Leben führen können. Entscheidend hierfür ist je-doch die sorgfältige Untersuchung und Betreuung der Patienten während der Kind-heit.


Prim. Prof. Dr. med. Hans Edmund Eckel
Vorstand der HNO-Abteilung des
LKH-Klagenfurt
St. Veiter Straße 47
A-9026 Klagenfurt